Asociación del síndrome urémico hemolítico con la infección por Escherichia coli productor de toxina Shiga / Association between uremic hemolytic syndrome and infection by Shiga toxin-producing Escherichia coli

Entre enero de 1997 y diciembre de 2002 se estudiaron 208 pacientes pediátricos con síndrome urémico hemolítico (SUH) para establecer su asociación con la infección por Escherichia coli productor de toxina Shiga (STEC). La edad promedio de los pacientes fue 22±19 meses. El 53,8% fue de sexo femenino. Los casos se presentaron principalmente en niños eutróficos (85,1%), de condición socioeconómica media (52%), durante el verano y principio del otoño (87%). El 95,5% de los niños presentó diarrea, que en el 74,2% de los casos fue sanguinolenta. El 44% de los pacientes recibió antibioticoterapia durante el período prodrómico. Se aisló STEC en 9,8% de los casos. El serotipo aislado con mayor frecuencia fue Escherichia coli O157:H7 (83,3%) y se detectó la toxina Shiga libre en materia fecal (StxMF) en el 21% de las muestras estudiadas. Se encontraron evidencias acumulativas de infección por STEC en 59,1% de los pacientes.

Between January 1997 and December 2002, a total of 208 pediatric patients with hemolytic uremic syndrome (HUS) were studied to establish its association with Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) infection. The median age was 22±19 months, and 53.8% were female patients. Cases were mainly well nourished children (85.1%) from a middle class condition (52%); 95.5% had diarrhea, (bloody diarrhea in 74.2%), during the summer and at the beginning of autumn (75%). Forty-four per cent received antibiotic therapy during the prodromic period. STEC was isolated in 9.8% of the cases, being Escherichia coli O157:H7 the most frequent serotype isolated (83.3%). Shiga free toxin was detected in stools (StxMF) in 21% of the samples studied. Cumulative evidences of infection by STEC were found in 59.1% of the patients.

Síndorme nefrítico / Nephritic syndrome

El síndrome nefrítico se caracteriza por la combinación de hematuria y proteinuria como manifestación de injuria glomerular, generalmente asociadas a oliguria, hipertensión arterial y edema. La causa mas común del síndrome nefrítico es la glomérulo nefritis pos estreptocócica, secundaria a sepas nefritogenicas de estreptococo ß hemolítico del grupo A. Causas menos frecuentes son: otras infecciones, glomérulo nefritis membrano-proliferativa, LES, endocarditis bacteriana, enfermedad de Berger, Síndrome de Schonlein-Henoch, vasculitis, etc.

Síndrome Urémico Hemolítico Clásico / Syndrome Hemolytic Uremic

Se denomina Síndrome Uréemico Helolítico (SUH) a una entidad clínica y anatomapatológica de origen infeccioso y de características endemo epidémicas, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, con grados variables de afectación de la función renal

Infección Urinaria / Urinary Infection

La infección urinaria (IU) constituye el conjunto de signos y síntomas resultantes de la multiplicación microbiana dentro del tracto urinario

Complicaciones trombóticas en niños con síndrome nefrótico primario / Thrombotic complications in children with primary nephrotic syndrome

Introducción. Las complicaciones tromboembólicas, en niños con síndrome nefrótico, aunque infrecuentes, se cuentan entre las intercurrencias más graves. Objetivo. Descripción de nuestra experiencia en pacientes con síndrome nefrótico que han padecido episodios de complicaciones tromboembólicas, su incidencia, presentación clínica, anomalías de laboratorio, métodos auxiliares de diagnóstico empleados, tratamiento y evolución. Población, material y métodos. Se estudiaron en forma retrospectiva 610 niños con síndrome nefrótico primario asistidos en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños “Superiora Sor María Ludovica” de La Plata (Argentina), en un período de 32 años (1969-2001). Se analizaron 9 pacientes en los cuales se determinó la presencia de complicaciones tromboembólicas, su presentación clínica, localización, factores condicionantes, laboratorio, tratamiento y evolución. Resultados. En 9 de 610 pacientes con síndrome nefrótico (incidencia: 1,47 por ciento) se detectaron 11 episodiosde trombosis. Cinco de ellos presentaron un síndrome nefrótico corticosensible (2 corticodependientes) y 4 corticorresistentes. Se efectuaron biopsias renales percutáneas en 5 (3 cambios mínimos y 2 glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II). Las localizaciones de las complicaciones tromboembólicas fueron variadas: cerebro (n igual 6 ), venas profundas de miembros inferiores (n igual 5), senos intracraneanos (n igual 2), venas ilíacas, venas renales, vena cava, un trombo intracardíaco y tromboembolismo pulmonar (estas 5 últimas como parte de un evento trombótico generalizado en un mismo paciente). Todos los episodios se desarrollaron durante una recaída del síndrome nefrótico, bajo tratamiento esteroideo. Según la localización, la complicación tromboembólica se confirmó mediante ecografía Doppler color, tomografía axial computada, angiografía radiológica y tomográfica o angiorresonancia magnética.

Válvulas de uretra posterior: seguimiento a largo plazo de la función renal / Long-term follow-up of renal function in children with posterior urethral valves

Introducción.Las válvulas de uretra posterior(VUP)lauropatía obstructiva de mayor severidad en la infancia,pueden conducir a la insuficiencia renal crónica terminal(IRCT)Se describe la evolución alejada de la función renal en niños con VUP y su relación con la precocidad del diagnóstico,la función renal inicial y tratamiento quirúrgico.Material y métodos.Se estudiaron retrospectivamente 38 niños con VUP asistidos entre 1969-96.La mediana de la edad fue de 9 meses(20 menores de 1 año)El seguimiento promedio fue de 7,08 años.Conclusión.El seguimiento alejado de nuestros pacientes portadores de VUP demuestra la gravedad de esta patología.Se corroboró que el pronóstico alejado de la función renal está determinado en gran medida por el grado del filtrado glomerulal en el momento del diagnóstico.No pudimos hallar relación entre diagnóstico precoz y un peor pronóstico alejado.Tampoco hallamos diferencias significativas en la evolución alejada de la función renal en pacientes sometidos a resección valvular primaria en comparación con otras técnicas de derivación urinaria

Glomerulonefritis rápidamente progresiva: análisis clínico - patológico / A clinico-pathologic study of rapidly progressive glomerulonephritis

Introducción.El objetivo del presente estudio fue analizar el comportamiento evolutivo de pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva(GNRP)e identificar variables con implicancias pronósticas y terapéuticas.Material y métodos.Se efectuó un estudio retospectivo de 26 niños con GNRP(> 50 por ciento de los glomérulos con semilunas que ocuparan más del 5 0 por ciento de la circunferencia glomerular)asistidos en el Hospital de Niños de La Plata en los últimos 22 años.Se analizaron el porcentaje y tipo de semilunas,el intervalo entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,así como la necesidad de diálisis y las condiciones subyacentes(variables pronósticas)23 pacientes fueron tratados con" pulsos"de metilprednisolona IV(15-30 mg/kg nº3-12)seguidos de prednisona y ciclofosfamida.Conclusiones.Más de 2/3 de los pacientes mejoraron la función renal.El intervalo mayor de un mes entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,el predominio de las semilunas estuvieron asociados con un peor pronóstico.Los resultados sugieren que la administración precoz de alta dosis de metilprednisola intravenosa seguida de tratamiento inmunosupresor puede ser de beneficio en casos de GNRP

Acidosis tubular renal tipo I como manifestación inicial de un síndrome de Sjögren / Tubular renal acidosis as the initial manifestation of Sjögren's syndrome

Se relata la historia clínica de una niña de 13 años con síndrome de Sjögren primario que se presentó como una acidosis tubular renal con nefrocalcinosis. La ecografía de parótida que evidenciaba áreas ecolúcidas, una biopsia de glándula salival con infiltrados linfocitarios y atrofia acinar y la existencia de una hermana que padece dicho síndrome, contribuyeron al diagnóstico

Lupus eritematoso sistémico: Mortalidad y complicaciones en 37 pacientes pediátricos / Systemic Lupus Erythematosus: Mortality and complications in 37 pediatrc cases

Se efectuó el análisis retrospectivo de la evoluciónclínica y las complicaciones de 37 pacientes pediátricos de lupus eritematoso sistémico asistidos durnate el curso de los últimos 20 años.Once de los 37(29,7 por ciento)fallecieron luego de un tiempo promediode 3,36 años(4 meses-12 años)Seis de ellos(54,5 por ciento)murieron como consecuencia de complicacines infeciosas,3 de los cuales habían recibido"pulsos"demetilprednilsolona en las 24-48 horas previas.Seis delos 11 fallecidos presentaron una glomerulonefritis proliferatica difusa con insuficiencia renal.En 5 pacientes(45 por ciento)el inadecuado tratamiento fue un condicionante importante de mortalidad.Veintidos de los 26 pacientes sobrevivientes(76 por ciento)se hallan en remisión,de ellos 8 están sin tratamiento desde hace 2,6 años en promedio.Las complicaciones se vincularon especialmente con el uso prolongado de esteroides i inmunosupresores.Casi la mitad de los niños presentó retraso de crecimiento(P<3)trece de 37 pacientes35 por ciento)padecieron 23 episodios infecciosos severos,dos necrosis óseas asépticas,dos aplastamientos vertebrales y once de 18 niños(67 por ciento)que fueron examinados con lámpara de hendidura tenían cataratas subcapsulares posteriores